Амилоидоз почек: симптомы, диагностика и лечение
Что такое амилоидоз почек?
Амилоидоз – это нечасто встречающееся заболевание, которое развивается в случае отложения белков амилоида в тканях и органах. Амилоидные белки – это патологические белки, которые организм не может переработать и использовать.
Патогенез болезни состоит в слипании амилоидных белков с образованием одноименных отложений, повреждающих различные ткани и органы. Чаще всего заболевание поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт.
Содержание
Причины амилоидоза почек
К формированию амилоидных накоплений в почках могут привести отложения различных белков, но не все из них вызывают проблемы со здоровьем. Типы белка определяет виды амилоидоза, к которым принадлежат:
- Первичный амилоидоз почек – развивается без какой-либо известной причины, чаще – у людей с раком крови (множественной миеломой). Это самый распространенный тип амилоидоза, при котором чаще всего поражаются именно почки. При этом типе нарушается функционирование почек, что вызывает почечную недостаточность, приводящую к развитию повышенного артериального давления, заболеваний костей и анемии.
- Вторичный амилоидоз почек – развивается в результате иных хронических воспалительных заболеваний — системная красная волчанка, определенные виды рака, ревматоидный артрит, болезнь Крона и язвенный колит, туберкулез. Чаще всего поражает почки, селезенку, печень, надпочечники и лимфатические узлы.
- Связанный с диализом амилоидоз – более распространен у пожилых людей и пациентов пребывающих на диализе дольше 5 лет. Эта форма амилоидоза, хотя и развивается чаще всего из-за болезней почек, поражает кости, суставы и сухожилия.
Симптомы и признаки амилоидоза почек
Самый частый признак амилоидоза почек — нефротический синдром — это сочетание симптомов, которые указывают на повреждение почек и нарушение их правильной работы. Признаки нефротического синдрома включают:
- Альбуминурию – повышенное количество альбумина в моче.
- Гиперлипидемия – состояние, при котором в крови пациента повышается уровень жиров и холестерина.
- Отеки – наблюдаются, как правило, на стопах и голенях человека, реже – на руках или лице.
- Гипоальбуминемия – недостаточное количество альбумина в крови человека (он выводится из организма через почки).
Другие симптомы амилоидоза почек могут включать:
- усталость, слабость;
- одышка;
- уменьшение артериального давления;
- онемение или ощущение жжения в кистях или стопах;
- уменьшение веса.
Диагностика амилоидоза почек
Врачи диагностируют патологию с помощью:
- выяснения медицинского и семейного анамнеза;
- физикального осмотра;
- анализов мочи;
- анализов крови;
- биопсии почек.
Медицинский и семейный анамнез
Сбор анамнеза помогает врачу установить диагноз, с его помощью можно выяснить наличие амилоидоза у родственников, присутствие хронических заболеваний у пациента, которые могли бы привести к развитию заболевания.
Физикальный осмотр
Во время осмотра врач, как правило:
- осматривает пациента на наличие отеков;
- проводит аускультацию легких;
- проводит пальпацию органов.
Анализы мочи
В моче определяется наличие альбумина и амилоидного белка, повышенное содержание которых может указывать на амилоидоз почек.
Анализы крови
С помощью анализов крови определяют функционирование почек, наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.
Биопсия почек
Только с помощью биопсии обнаруживают накопления амилоида в почках. Эта процедура состоит в заборе кусочка почечной ткани, она проводится под контролем ультразвука или компьютерной томографии. Затем ткань детально изучают под микроскопом для определения амилоидных белков и причины повреждения почек. Результаты биопсии помогают врачу определить лучший курс лечения.
Лечение амилоидоза почек
К сожалению, излечиться от такого заболевания, как амилоидоз почек, невозможно. При первичной форме болезни назначается терапия, подавляющая развитие амилоидных белков, и помогающая контролировать симптомы болезни. При вторичном амилоидозе почек лечение включает также терапию основного заболевания.
Лечение первичного амилоидоза почек
Первичный амилоидоз почек лечат с помощью:
- Специфических лекарственных средств (мелфалан, дексаметазон), которые останавливают рост клеток, синтезирующих амилоидные белки. Медикаментозная терапия в определенной степени эффективна примерно у двух третьих пациентов. Эти препараты иногда вызывают неблагоприятные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.
- Трансплантации стволовых клеток – при этой процедуре поврежденные клетки пациента заменяются здоровыми. Эту терапию проводят людям моложе 70 лет с незначительной сердечной недостаточностью. Перед трансплантацией стволовых клеток пациенту проводят химиотерапию, чтобы подготовить к процедуре.
- Лечения других заболевания – поскольку излечить первичный амилоидоз невозможно, иногда необходимо проводить коррекцию осложнений, к которым относятся анемия, депрессия, усталость.
На поздних стадиях амилоидоза пациентам проводится трансплантация почек. Хотя заболевание может повторно развиться в донорском органе, некоторые реципиенты чувствуют себя достаточно хорошо и живут до 10 лет.
Особенности питания
Хотя исследователи не обнаружили никакой роли питания в развитии или предотвращении амилоидоза почек, людям с нефротическим синдромам рекомендуют:
- Ограничить употребление натрия, что помогает уменьшить отеки и снизить артериальное давление.
- Уменьшить употребление воды.
- Соблюдать диету с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.
Врачи также рекомендуют пациентам с заболеваниями почек уменьшить количество белков в своем рационе. Белки расщепляются на вещества, которые почки должны выводить из крови, поэтому повышенное их употребление может привести к ускорению нарушения почечной функции.