Портальная гипертензия: синдром, признаки, лечение
Что это такое? Портальная гипертензия — это увеличение давления внутри портальной (воротной) вены, вследствие возникновения препятствия для нормального протекания крови по ней.
Данное состояние наблюдается при некоторых заболеваниях сосудов и внутренних органов, отток от которых входит в портальную систему. Это непарные органы брюшной полости – пищевод, печень, кишечник, селезенка и т.д.
Синдром портальной гипертензии — это состояние организма, при котором развивается ряд специфических клинических и морфологических проявлений в ответ на формирование портальной гипертензии.
Для лучшего понимания, что такое портальная гипертензия, её проявления и методы лечения, давайте рассмотрим развитие болезни. Для этого придется немножко окунуться в анатомию и происходящие в организме процессы..
Печень – орган с необычным, двойным кровопоступлением. В нее притекает и артериальная и венозная кровь, которые смешиваются в толще этого органа. Такая система необходима для выполнения печенью ее сложных и многообразны функций.
Венозная кровь от кишечника, селезенки и желудка поступает в печень через портальную вену. В печени эта вена разветвляется на более мелкие сосуды, которые образуют густую сеть, так называемую синусоидальную капиллярную сеть.
В нее впадают разветвления печеночной артерии, которая несет к печени артериальную кровь из аорты (по этой артерии обеспечивается поступление кислорода и питательных веществ). В синусоидах артериальная и венозная кровь смешиваются, что обеспечивает активную работу печеночных клеток (гепатоцитов).
В дальнейшем кровь из синусоидов собирается в печеночные вены, а они, в свою очередь, несут кровь в нижнюю полую вену. А она уже идет к сердцу. На этом замыкается круг кровообращения с участием портальной (воротной) вены (смотрите фото 2).
Портальная вена имеет связь с системой полых вен не только через печень, а еще в виде сообщающихся сосудов – анастомозов, играющих важное клиническое значение. Нарушение проходимости портальной вены заставляет кровь искать другие пути оттока. И они находятся — это анастомозы.
Через них кровь поступает в полые вены по принципу сообщающихся сосудов. При этом возникают специфические проявления, которые формируют картину данного состояния.
Различают 4 вида портальной гипертензии. Это зависит от уровня расположения препятствия:
- Допеченочная, или предпеченочная, форма. Она появляется при формировании препятствия в сосудах до вхождения их в печень;
- Внутрипеченочная – развивается при формировании препятствия внутри печени. Это самый распространенный вариант, который имеет частоту 80-90%;
- Надпеченочная – при этой форме блокирование кровотока имеет место на уровне сосудов, которые выходят из печени, то есть в печеночных венах;
- Смешанная форма. Представляет сочетание внутрипеченочного варианта с надпеченочной или допеченочной формами.
Содержание
Причины портальной гипертензии, влияние цирроза печени
Причины портальной гипертензии зависят от варианта данного синдрома.
1. Допеченочная форма может развиться в результате следующих причинных факторов:
- Врожденные нарушения строения портальной вены: кавернозная трансформация, аплазия, гипоплазия, атрезия воротной вены.
- Перекрытие кровотока тромбом – тромбоз воротной вены. Он наблюдается при воспалительных заболеваниях, таких как острый аппендицит с распадом (деструктивный), панкреатит, гнойный холангит, острый холецистит, а также как проявление тромбоэмболии.
- Сдавление воротной вены большой опухолью или кистой поджелудочной железы, паразитарной кистой при альвеококкозе. Также в этих случаях возможен вторичный тромбоз как воротной, так и селезеночной вен, что дополнительно формирует портальную гипертензию.
2. Внутрипеченочная форма обусловлена изменениями в строении печеночной ткани, вследствие заболеваний, нарушающих нормальную структуру гепатоцитов.
Даже ранние стадии сопровождаются портальной гипертензией при циррозе печени. Это наиболее частая причина развития нарушения оттока в портальной системе. При данном заболевании образуются узлы-регенераты. Они представляют соединительно-тканные структуры, которые снаружи сдавливают клетки печени.
- Паразиты в печени – эхинококкоз, шистосоматоз;
- Поликистоз, опухоли печени, метастазы опухолей;
- Фиброз печени;
- Токсический гепатит, возникающий при приеме большого количества витамина А, острые гепатиты;
- Жировая дистрофия печени – накопление в гепатоцитах капелек жира, приводящих к растяжению клеток и сдавлению их структур;
- Заболевания костного мозга;
- Саркоидоз, туберкулез.
3. Надпеченочная форма наиболее редкая. Она возникает при формировании препятствия кровотоку в сосудах, которые выходят из печени — печеночных венах. Данная форма бывает при следующих состояниях:
- Болезнь Киари – воспаление внутренней оболочки печеночных вен, которое приводит к образованию тромбов, перекрывающих ток крови;
- Синдром Бадда-Киари. При этом состоянии происходит перекрытие нижней полой вены изнутри, вследствие формирования соединительной ткани в просвете вены, или при сдавлении ее опухолью, кистой, рубцами снаружи;
- Болезни сердца: констриктивный перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана, недостаточность правого желудочка и т.д..
4. Смешанная форма может возникать при сочетании заболеваний. При этой форме самый плохой прогноз, так как сильно ограничена возможность проведения хирургического лечения. Основными причинными факторами являются:
- Возникновение тромбоза воротной вены в сочетании с циррозом печени, которое приводит к одновременному или последовательному формированию допеченочной и внутрипеченочной форм.
- Вторичный цирроз и надпеченочная портальная гипертензия создают сначала повышенное давление в печеночных венах, застой крови в печени, развитие изменений в ее структуре с последующим формированием внутрипеченочной портальной гипертензии.
5. Портальная гипертензия без препятствия кровотоку развивается при образовании свищевого перехода между артерией и веной, через который происходит повышенный сброс крови в портальную вену.
Чаще всего свищ формируется межу селезеночной артерией и селезеночной веной.
Признаки портальной гипертензии, фото
фото характерных признаков «Голова медузы»
Анастомозы между портальной и полыми венами, через которые происходит сброс крови при возникновении блока в портальной системе, располагаются в 3 зонах:
- Область нижнего отдела пищевода и верхнего отдела желудка;
- Нижняя часть прямой кишки;
- Передняя брюшная стенка.
Поэтому портальная гипертензия имеет симптомы, заключающиеся в изменении сосудов в указанных зонах:
- Расширение вен пищевода;
- Геморрой – расширение вен прямой кишки;
- «Голова медузы» — расширение вен передней брюшной стенки;
- Увеличение селезенки в результате повышенного наполнения кровью – спленомегалия, и в результате разрастания ее ткани – гиперспленизм. Последнее состояние сопровождается активацией селезеночных функций по разрушению клеток крови, поэтому ему часто сопутствует анемия и снижение численности периферических тромбоцитов;
- Накопление жидкости в брюшной полости – асцит.
Так же при внутрипеченочном блоке возникает сброс части крови из воротной вены в обход печени – в печеночные вены.
Кровь, не попадая в печень, не подвергается очищению, все вредные продукты обмена поступают в головной мозг, и развивается энцефалопатия и другие проявления интоксикационного синдрома.
Синдром портальной гипертензии будет проявляться комплексом симптомов. Так, в общем состоянии отмечается слабость, недомогание, быстрая утомляемость.
Появляются диспепсические жалобы – тошнота, рвота, дискомфорт, боли в области желудка и печени. У больных резко снижается аппетит, вплоть до отказа от пищи – анорексии. Следствием этого будет являться значительное снижение веса за счет потери жира и мышц.
Синдром портальной гипертензии фото
На коже отмечается зуд (вследствие большого поступления в кровоток желчных кислот, раздражающих чувствительные нервные окончания). Кожные покровы приобретают желтушную окраску, могут появляться внезапные синяки, а при разрыве сосудов возникают спонтанные кровотечения изо рта или из перианальной области.
Появляются отеки на ногах, а при появлении асцита – сильно увеличивается в объеме живот. Причиной данных признаков является снижение белоксинтезирующей функции печени. В результате жидкость легко выходит в интерстициальной пространство (снижается онкотическое давление крови).
- Моча темнеет. Это обусловлено поступлением в нее билирубина, превращающегося в уробилин.
- При развитии печеночной энцефалопатии нарушается сон, теряется правильный ритм сна и бодрствования, ухудшается память, мыслительная деятельность. Могут наблюдаться нарушения поведения и изменения личности, вплоть до попуток суицида.
- Развивается сексуальная дисфункция и импотенция, чему способствует нарушение обмена половых гормонов в печени. Могут появиться мышечные судороги, атрофия мышц, развитие контрактуры Дюпюитрена – «скручивание» пальцев рук.
Проявления портальной гипертензии у детей будут минимальны и, в целом, течение данного синдрома более благоприятное.
Это связано с тем, что давление в воротной вене повышается незначительно, кровь идет в обход препятствия по физиологическим обходным путям (еще незакрытым у детей), нет выраженных нарушений изменений функции печени, асцит бывает редко.
Однако в отсутствие лечения заболевание начинает прогрессировать, несмотря на большие компенсаторные возможности детского организма. Требуется быстрое установление причины и ее устранение.
Диагностика портальной гипертензии
Первый этап заключается в опросе и осмотре, выявлении признаков данного синдрома, заболеваний печени и других заболеваний. Лабораторное исследование заключается в проведении общего и биохимического анализа крови и мочи. Его результаты изменяются следующим образом:
- Портальная гипертензия при циррозе печени выявляется уменьшение количества тромбоцитов, на поздней стадии – анемия и уменьшение других клеток крови.
- При гиперспленизме будет выявляться снижение всех клеточных элементов – панцитопения.
- При гемохроматозах – увеличение гемоглобина в сочетании с низким цветным показателем.
- При алкогольном циррозе выявляется значительное увеличение ферментов АсАТ, АлАТ, ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).
- Первичный биллиарный при циррозе печени проявляется увеличением билирубина, снижением уровня альбумина, значительным повышением щелочной фосфатазы, в последней стадии происходит снижение АСТ и АЛТ, что свидетельствует о разрушении гепатоцитов.
- Снижение протромбинового индекса, если индекс ниже 60% — прогноз неблагополучный.
- В крови определяют уровень альбуминов, креатинина, электролитов, мочевины. Полученные результаты сравнивают со специальными шкалами для оценки стадии заболевания.
- В анализе мочи: эритроциты, лейкоциты, белок, мочевая кислота, креатинин. При асците и отеках необходимо определять количество суточной мочи.
Инструментальное исследование заключается в проведении УЗИ, которое является очень информативным при данном синдроме. Оно может быть использовано как скрининговый метод. При УЗИ выявляется:
- изменения объема сосудов;
- наличие обходных сосудов;
- асцит;
- изменение размеров и внутреннего строения печени и селезенки;
- определение наличия тромбов и скорости кровотока.
Также могут быть проведены: КТ, МРТ, радиоизотопное сканирование.
Методом, позволяющим увидеть истинную картину нарушения кровотока, является ангиография – рентгенологическое исследование сосудов с введением контрастного вещества.
Для осмотра вен пищевода проводят ФГДС. Для уточнения причин портальной гипертензии проводят биопсию печени с последующим микроскопическим исследованием тканей, а также лапароскопию.
Лечение портальной гипертензии
Комплекс лечебных мер состоит в лечении заболевания, вызвавшего препятствие, а также в устранении повышенного внутрипортального давления. При портальной гипертензии лечение подразделяется на консервативное и хирургическое.
При консервативном лечении портальной гипертензии используют препараты, позволяющие снизить давление в портальной системе:
- Вазопрессин приводит к сокращению артериол, что уменьшает приток крови в кишечник и снижает давление в воротной вене. Перед его введением нужно снять ЭКГ, так как он оказывает суживающее действие на сосуды сердца.
- Соматостатин — повышает сопротивление артерий, оказывая влияние на гладкую мускулатуру, что приводит к снижению давления в портальной системе. Синтетический аналог данного гормона — это октреотид.
- Бета-блокаторы неселективные: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% больных неэффективны. К тому же они имеют побочный эффект в виде импотенции.
- Нитраты: изосорбид-5-мононитрат и др.. Являются эффективным расширителем вен. Эта группа применяется в сочетании с вазопрессином.
Хирургическое лечение портальной гипертензии заключается в искусственном формировании обходных путей для отвода крови из воротной вены. При внутрипеченочном препятствии хирургическое лечение проводится только после стихания основного процесса в печени, при отсутствии проявлений печеночной недостаточности.
Проводятся следующие операции: портосистемное шунтирование, эмболизация селезеночной артерии, оменторенопексия (подшивание большого сальника к печени и почке, для развития новых сосудов в обход воротной вены).
Удаление селезенки уменьшает давление в портальной системе, но как самостоятельная операция применяется только при гиперспленизме.
В лечении портальной гипертензии при циррозе печени хороший эффект дает пересадка донорского органа, при развитии необратимых изменений в печени при циррозе.
Осложнения
Осложнения портальной гипертензии достаточно серьезны. Они представлены следующим перечнем:
- Кровотечение из расширенных и измененных вен пищевода. Такое кровотечение при портальной гипертензии является наиболее частым и опасным осложнением, приводящим в 50% случаев к летальному исходу;
- Развитие вторичного цирроза печени при подпеченочной форме портальной гипертензии;
- Нарушение работы печени – печеночная недостаточность;
- Спонтанное бактериальное воспаление брюшины;
- Наружные и внутренние грыжи вследствие асцита.
