• Расшифровка анализов онлайн - мочи, крови, общий и биохимический.
  • Что значат бактерии и включения в анализе мочи?
  • Как разобраться в анализах у ребенка?
  • Особенности проведения МРТ-анализа
  • Специальные анализы, ЭКГ и УЗИ
  • Нормы при беременности и значения отклонений..
Расшифровка анализов

Внимание: у ребёнка ретинобластома

Ретинобластома — раковое заболевание сетчатки, имеющее генетическое происхождение и поражающее преимущественно детей младшего возраста. Этот недуг серьёзно угрожает здоровью ребёнка, а если диагностика и лечение запоздают, то и его жизни. Даже если на последних стадиях болезнь удастся победить, всё равно останется высокая вероятность того, что малыш может потерять зрение и получить на всю жизнь косметический дефект.

Что представляет ретинобластома

Ретинобластомой называется злокачественная опухоль, развивающаяся во внутриглазном пространстве из тканей сетчатки. Встречается это заболевание в подавляющем большинстве случаев у детей до 5 лет, причём вне зависимости от пола ребёнка. Происходит это по той причине, что новообразование берёт своё начало из эмбриональных тканей. Можно сказать, что недуг закладывается ещё в период внутриутробного формирования ребёнка. Рождаются такие дети в более чем 50% случаев от родителей, которые перенесли заболевание в детстве, т. е. эта патология имеет генетическую природу.

Схематическое изображение ретинобластомы

Ретинобластома располагается на сетчатке во внутриглазном пространстве

Встречается ли ретинобластома у взрослых? Крайне редко. Специалисты с многолетней клинической практикой отмечают, что за весь период работы они сталкиваются с единичными случаями гистологически доказанного заболевания у взрослых пациентов. Можно предположить, что причиной развития ретинобластомы в этом случае становится опухолевый узел, который был сформирован в детском возрасте, но в силу невыясненных обстоятельств не получил своего развития.

Классификация патологии

В зависимости от характера роста новообразований их подразделяют на два основных вида — эндофитный и экзофитный. Первый вид опухоли имеет тенденцию к прорастанию в сетчатку и стекловидное тело, а второй — проникает в межклеточное пространство сетчатки, вызывая её отслоение по причине скопления жидкости. Крайне редко у пациентов отмечается инфильтративная ретинобластома, приводящая к деградации сетчатки и накоплению жидкостного содержимого в передних глазных отделах.

Ретинобластома может быть как односторонней (монокулярной, монолатеральной), как и двусторонней (бинокулярной, билатеральной).

Односторонняя ретинобластома

Односторонняя (монолатеральная) ретинобластома с симптомом «кошачьего глаза» (рефлексом белого зрачка) видна невооружённым глазом

В зависимости от внутриглазной локализации новообразования делятся на 5 видов:

  • наиболее благоприятные — опухоли, не превышающие 4 мм и располагающиеся позади глазного экватора;
  • благоприятные — от 4 до 10 мм, также не выходящие за пределы экватора;
  • сомнительные — новообразования крупнее 10 мм;
  • неблагоприятные — опухоли с поражением более 50% сетчатки и очагами в стекловидном теле;
  • особо неблагоприятные — новообразования с распространением на орбитальные ткани и наличием отдалённых метастазов.

Помимо этого, ретинобластомы подразделяются на спорадические и наследственные. Первый вид, как правило, монолатеральный, образующий опухоль на одном глазу, а второй — билатеральный, т. е. одновременно поражающий оба органа зрения.

Ретинобластома относится к новообразованиям, клетки которых имеют низкое дифференцирование, т. е. сильно отличаются от окружающих здоровых тканей. Как известно, такие опухоли более агрессивны, они характеризуются ускоренным ростом и активно метастазируют в спинной и головной мозг и кости скелета.

Причины развития опухоли

Как уже отмечалось, основной причиной развития ретинобластомы является наследственность. Если ребёнок получил от родителей изменённую (мутировавшую) форму особого гена (RВ), то последующие его мутации гарантированно приведут к развитию новообразования. Доля таких опухолей превышает 60% от общего числа ретинобластом.

Наследственные формы этого заболевания во многих случаях сопровождаются и другими нарушениями внутриутробного развития – «волчьей пастью», пороками сердечных клапанов и т. п.

Спорадические опухоли, встречающиеся довольно редко, так или иначе зависят от генных мутаций, которые теоретически могут быть связаны с пожилым возрастом родителей, их проживанием в экологически неблагоприятных регионах и занятостью на вредных производствах. Этот вид ретинобластом регистрируется у детей-школьников и у взрослых.

Пожилые родители с младенцем

Возраст родителей старше 45 лет несёт в себе риск генных мутаций у новорождённого

Существует миф о том, что поскольку ген кареглазости является доминантным, дети с этим цветом радужки более уязвимы в отношении ретинобластомы. Это не так, поскольку новообразование определяется другим доминантным аутосомным геном. Шансы заболеть ретинобластомой у детей со светлыми и тёмными глазами распределяются практически 50/50.

Симптомы заболевания

Симптоматическая картина ретинобластомы зависит от стадии её развития. Исходя из этого принципа, врачи различают 4 стадии заболевания:

  1. Покой. На этом этапе явные проявления патологии практически отсутствуют, но при осмотре обнаруживается симптом «кошачьего глаза» – лейкокория. Этот эффект обусловлен тем, что опухоль просвечивает сквозь зрачок. Кроме того, среди начальных признаков может быть косоглазие и потеря полноценного стереоскопического зрения.
  2. Глаукома. В глазу развиваются признаки воспаления различных оболочек — слизистой, радужной, сосудистой, — сопровождающегося их покраснением. У больного отмечается слезотечение и светобоязнь. Вследствие нарушения оттока внутренней жидкости в глазу повышается давление, вызывая боль.
  3. Прорастание. Эта стадия заболевания характерна развитием экзофтальма — выпирания глазного яблока вперёд за пределы орбиты по причине обширного распространения опухоли в окружающие ткани, придаточные носовые пазухи и пространство между мягкой и паутинной оболочками головного мозга. Разросшаяся опухоль в этом случае уже не только грозит потерей зрения, но и представляет собой серьёзную опасность для жизни больного.
  4. Метастазирование. Наличие отдалённых метастазов в печени, спинном и головном мозге и костях скелета. Инвазия ретинобластомы происходит по сосудам лимфатической и кровеносной системы, зрительному нерву, тканям головного мозга. Симптомы на этой стадии ярко выражены:
    • быстрая утомляемость;
    • интоксикация организма;
    • боль в костях;
    • отсутствие аппетита;
    • потеря веса;
    • нарушения мозговых функций;
    • сильные головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой;
    • обморочные состояния.

Экзофтальм — выпирание глаза вперёд за пределы орбиты по причине разрастания опухоли

Диагностика патологии

При появлении первых симптомов заболевания, среди которых рефлекс белого зрачка, расширение зрачка при ослабленной реакции на свет и косоглазие (страбизм), пациент должен пройти полное офтальмологическое обследование:

  • офтальмоскопия — подробное изучение глазного дна с измерением угла косоглазия;
  • УЗИ глаза — обнаружение опухоли при помутнении преломляющей системы глаза;
  • биомикроскопия — микроскопическое обследование слизистой оболочки и практически всех сегментов глаза — хрусталика, стекловидного тела, роговицы и радужной оболочки;
  • тонометрия — замер внутриглазного давления, позволяющий обнаружить глаукому;
  • экзофтальмометрия — установление степени выпячивания или западания глазного яблока;
  • гониоскопия — изучение передней камеры глаза;
  • безаппаратное тестирование зрения на бинокулярность с помощью специальных тестовых изображений;
  • интраокулярная биопсия — взятие образцов ткани для лабораторного исследования (проводится редко и по абсолютным показаниям вследствие высокой опасности попадания раковых клеток во внутриглазное пространство).
УЗИ глаза

УЗИ глаза позволяет обнаружить опухоль при помутнении его сред

В качестве дополнительного комплекса обследований для выявления отдалённых метастазов могут быть проведены:

  • рентгеноскопия придаточных пазух носа;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
  • УЗИ печени;
  • сцинтиграфия скелета;
  • люмбальная пункция для анализа ликвора (спинномозговой жидкости);
  • исследование костного мозга.
МРТ головного мозга

МРТ головного мозга позволяет определить степень распространённости опухоли

Важной задачей диагностики является дифференцирование ретинобластомы со следующими патологиями:

  • дистрофией сетчатки;
  • гамартомой;
  • рубцовым поражением сетчатки;
  • саркомой глаза и орбиты;
  • поражениями глазной орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • метастатическими опухолями нейробластомы.

Основные методы лечения заболевания

Лечение ретинобластомы проводится комплексно и в зависимости от стадии развития новообразования. Огромное значение будут играть следующие факторы:

  • степень распространённости опухолевого процесса на окружающие ткани;
  • наличие зрения на поражённом глазу;
  • охваченность опухолевым процессом одного или обоих глаз;
  • наличие отдалённых метастазов и т. д.

В состав комплексной терапии обычно входят:

  • хирургическая операция;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия.

Кроме того, в ряде случаев целесообразно использовать методы температурного воздействия на опухоль (крио- и термотерапию), а также лазерную коагуляцию. Грамотный выбор применяемых средств и адекватная стратегия лечения во многих случаях позволяет сохранить больному зрение. В любом случае офтальмологи прилагают все усилия к тому, чтобы избежать энуклеации — удаления поражённого глаза.

Хирургическое лечение

Выбор этого метода осуществляется при обширной инвазии опухоли, повышенном внутриглазном давлении и, главное, при невозможности восстановить отсутствующее зрение. Удаление поражённого опухолью глаза демонстрирует самые высокие показатели выживаемости больных и не требует впоследствии регулярных болезненных обследований.

Хирургическая операция

В ряде случаев избежать хирургического удаления больного глаза не удаётся

Но при этом нельзя не учесть того, что этот метод является психологически травматичным для ребёнка и его родителей. Кроме того, он чреват немалыми косметическими проблемами, поскольку удаление глаза проводится маленьким детям, у которых продолжается рост костей черепа и формирование глазной орбиты, поэтому они будут нуждаться в частом и многократном протезировании.

При прорастании ретинобластомы за пределы глазной орбиты хирургическое удаление опухоли ещё более травмирующее, поскольку проводится дополнительное удаление костных сегментов черепа.

Лучевая терапия

При малейшей возможности сохранения зрения на поражённом глазу применяется радиотерапия, поскольку ретинобластома активно реагирует на рентгеновское излучение. В зону воздействия лучей должны попадать сетчатка, стекловидное тело и передний отрезок зрительного нерва (не менее 1 см). Во время процедуры используются специальные экраны для защиты хрусталика от помутнения. Учитывая тот факт, что облучению подвергаются маленькие дети, процедура проводится под общим наркозом с применением фиксации ребёнка на специальном столе.

Химиотерапия

Терапия препаратами-цитостатиками используется в тех случаях, когда имеет место обширное внутриглазное поражение с инвазией зрительного нерва. Для лечения используются:

  • Навельбин (Винорельбин);
  • Винкристин;
  • Карбоплатин,
  • Циклофосфан,
  • Доксорубицин (Адриабластин);
  • Фарморубицин (Эпирубицин).

Ретинобластома хорошо поддаётся лечению химиопрепаратами, однако они оказывают крайне негативное воздействие на организм больного. Поэтому, если существует такая возможность, подача цитостатиков производится непосредственно в область поражения с целью уменьшения ущерба, наносимого организму.

Галерея: препараты для химиотерапии ретинобластомы

Прогноз заболевания

Если выявление ретинобластомы произошло на ранних стадиях, вполне возможно полное выздоровление больного, при этом его зрение и глаза будут сохранены. Здоровье пациента не страдает, и он в дальнейшем сможет вести обыкновенный образ жизни. В начальной фазе злокачественного процесса существует возможность проведения успешного консервативного лечения с применением щадящих методов терапии.

Энуклеация

К сожалению, иногда не удаётся избежать энуклеации, но это помогает сохранить ребёнку жизнь и здоровье

Энуклеация также демонстрирует хорошие результаты в отношении выживаемости пациентов, однако этот способ лечения имеет тяжёлые далеко идущие последствия, такие как утрата зрения и серьёзный косметический недостаток. При широком распространении опухолевого процесса на мозговые оболочки, придаточные пазухи носа и зрительный нерв, а также при отдалённом метастазировании, прогноз значительно ухудшается. Для снижения вероятности развития ретинобластомы дети, находящиеся в группе риска, должны быть под постоянным наблюдением специалиста.

Елена Малышева о ретинобластоме (видео)

Ретинобластома — опасная патология, требующая от родителей серьёзного внимания. При первых же признаках заболевания необходимо немедленно обращаться к врачу и проводить полное обследование ребёнка. Родные и близкие тех детей, у которых имеется генетическая предрасположенность к этой опухоли, должны постоянно быть начеку. Следует помнить, что на ранних стадиях болезнь полностью излечима.

Интересное

Информация предоставлена в информационно-справочных целях, ставить диагноз и назначать лечение должен профессиональный врач. Не занимайтесь самолечением. | Пользовательское соглашение | Контакты | Реклама | © 2017 Мед.Консультант — Здоровье On-Line
Копирование материалов запрещено