Опухоль Вильмса — лечить как можно раньше
Для каждого родителя здоровье его ребёнка — это самое главное. И именно от родителей, от того, насколько правильно они организовывают быт, питание и другие аспекты жизни своего малыша, во многом зависит, вырастет ли ребёнок здоровым и счастливым. Однако, к сожалению, существуют заболевания, которые могут начать своё развитие ещё внутриутробно и связаны с генетическими нарушениями, поэтому не поддаются своевременной коррекции и профилактике, как большая часть детских болезней. К таким патологиям относится опухоль Вильмса.
Содержание
Что представляет собой заболевание
Неоплазия названа по имени немецкого врача, который в позапрошлом веке первым описал заболевание. Эту опухоль называют также нефробластомой или эмбриональной нефромой. Она признана самой злокачественной неоплазией почек у детей и заболеваемость ею составляет почти четверть от общего числа онкологии мочевыводящей системы у маленьких пациентов.
Новообразование с одинаковой частотой развивается как у мальчиков, так и у девочек. Обычно его выявляют до пятилетнего возраста — около трёх с половиной или четырёх лет. Чаще всего заболевание носит односторонний характер, в редких случаях опухоль возникает на обеих почках. У взрослых людей нефробластома встречается исключительно редко.
Опухоль представляет собой солидное (с локализацией в почке) образование, покрытое плотной капсулой и гистологически состоящее из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток. Долгое время нефробластома растёт медленно, не прорастает свою оболочку и не даёт метастазы. При этом образование со временем может достигать очень крупных размеров, сдвигать и сдавливать ближайшие органы и ткани. Прогрессирование образования приводит к прорастанию наружной почечной оболочки (капсулы) и метастазированию в различные органы.
Стадии развития опухоли Вильмса
В своём развитии неоплазия проходит несколько стадий:
- первая — опухоль не нарушает границ поражённой почки, метастазов ещё нет;
- вторая — образование выходит за пределы больного органа, прорастая его капсулу, при этом поражаются почечные сосуды; опухоль подвижна, метастазов ещё нет;
- третья — образование больших размеров, наблюдаются метастазы в ближних лимфоузлах и брюшной полости;
- четвёртая — дочерние опухоли обнаруживаются в других органах — лёгких, костях, печени, головном или спинном мозге;
- пятая — опухолью поражены обе почки.
Причины возникновения заболевания
До сих пор точные причины развития новообразования установить не удалось. Известно только, что основную роль в возникновении болезни играют генетические изменения (мутации), но почему они происходят — не ясно. У малой части больных (1–2%) имеется наследственная предрасположенность, то есть зарегистрированы случаи патологии у близких родственников.
Вероятность появления новообразования высока при определённых аномалиях развития ребёнка, например, таких синдромах, как Дени-Дреша, Клиппеля-Треноне, WAGR-синдроме, включающих в себя целый комплекс нарушений, помимо нефробластомы. Часто образование сочетается с пороками развития в виде крипторхизма (неопущения одного или двух яичек в мошонку), гипоспадии (смещения выходного отверстия мочеиспускательного канала), аниридии (отсутствия или неполного развития радужки), гемигипертрофии (увеличения в размерах одной половины тела).
Как проявляется опухоль
Симптоматика зависит от стадии опухоли, наличия метастазов, возраста ребёнка. В начале заболевание имеет бессимптомное течение или невыраженные проявления. У малыша могут наблюдаться неспецифические симптомы: быстрая утомляемость, вялость, плохой аппетит, снижение массы тела, небольшое повышение температуры. Опухоль растёт и со временем может хорошо прощупываться через брюшную стенку, живот ребёнка постепенно становится асимметричным. На последних стадиях при прощупывании хорошо определяется крупный безболезненный неподвижный узел, обычно твёрдый, плотный, с гладкой, реже бугристой поверхностью. Крупная опухоль может вызывать нарушение проходимости кишечника при сжимании его петель и трудности с дыханием при смещении органов грудной клетки.
На последних стадиях присоединяется болевой синдром из-за сдавливания и прорастания тканей и органов, окружающих почку, — печени, диафрагмы, клетчатки, расположенной за брюшиной. При поражении сосудистой системы почек, разрушении клубочков у ребёнка наблюдается микро- или макрогематурия (кровь в выделяемой моче). Кровопотеря обуславливает развитие анемии у малыша. Если присоединяется вторичная инфекция или опухоль подвергается некрозу и распаду, в моче обнаруживается белок и высокое количество лейкоцитов.
Около половины больных детей страдают от повышенного давления. Развитие артериальной гипертензии обусловлено повышением продукции ренина специфическими клетками в стенках мелких артерий почечных клубочков. Ренин — вещество, обладающее сильными вазоспастическими (сужающими сосуды) свойствами; поступая в кровь и лимфу, оно вызывает стойкое сужение сосудов и развитие гипертензии.
На последних стадиях развития появляются отдалённые метастазы и присоединяются симптомы нарушения работы поражённых органов. Чаще всего опухоль метастазирует в лёгкие, что проявляется одышкой, отхаркиванием кровянистой мокроты с кашлем, развитием дыхательной недостаточности.
Диагностика нефробластомы
С больным ребёнком родители идут на приём к педиатру, который направляет их к нефрологу и онкологу. Специалист ставит диагноз, основываясь на клинических проявлениях, объективных данных аппаратного и лабораторного обследования малыша. Обязательно учитывают отдельные аномалии развития и синдромы, способные указывать на возможность развития нефробластомы.
Из лабораторных методов применяют:
- клинический анализ крови, в котором часто повышена СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и выявляется анемия средней степени (снижение количества красных кровяных телец);
- клинический анализ мочи, в котором находят много эритроцитов и почечного эпителия; при наличии вторичной инфекции или некротических явлениях в новообразовании — высокий белок (протеинурия), много бактерий (бактериурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия);
- анализ крови на биохимию с определением креатинина, мочевины, мочевой кислоты и т.д. (функциональные почечные пробы);
- кровь на специфические онкомаркёры;
- хромосомный анализ кровяных клеток при врождённых аномалиях развития.
Из инструментальных исследований самым недорогим и широко применяемым методом является УЗИ почек и брюшной полости. Более информативными признаны компьютерная или магнитно-резонансная томография почек и забрюшинной области.
Видео — ультразвуковое исследование при нефробластоме
Чтобы оценить функциональность чашек и лоханок почек, малышу назначают проведение экскреторной урографии. На первых стадиях болезни выявляется деформация всей системы, на поздних — полное нарушение выводящей функции поражённой почки (контрастное вещество совсем не выделяется).
Для выявления метастазов в грудной полости больному ребёнку назначают рентгенографическое обследование грудной клетки, чтобы выявить метастазы в костной ткани — сцинтиграфию скелетных костей, для исключения метастазов в головной или спинной мозг применяют КТ или МРТ.
Нефробластому дифференцируют с другими заболеваниями почек:
- кистой и другими новообразованиями;
- гидронефрозом;
- поликистозом;
- тромбозом почечной вены.
Для дифференциации нефробластомы и кисты почки применяют ангиографию больного органа, для чего в вену вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенологическое исследование. Для опухоли Вильмса характерно повышенное кровоснабжение, тогда как в кистозном образовании сосуды могут вообще отсутствовать.
Лечение: оперативное, радиационная и химиотерапия
Основным методом избавления от патологии является операция. Объём вмешательства зависит от стадии развития неоплазии и наличия метастазов. В дополнение к хирургическому удалению опухоли применяется терапия химиопрепаратами и облучение. Эти методы необходимы для уменьшения размеров образования перед операцией и для профилактики рецидивов. В ходе вмешательства проводится экспресс-диагностика тканей опухоли на гистологию, исходя из результатов которой делают вывод о гистологической благоприятности или неблагоприятности (анапластическая нефробластома) образования.
Шансы на выздоровление выше у детей с благоприятной гистологией, однако современные подходы к лечению повышают шансы на выздоровление даже у детей с анапластической нефробластомой. Опухоль Вильмса хорошо поддаётся лечению, по статистике 8–9 из 10 больных детей удаётся полностью вылечить.
В случае неоперабельности нефробластомы ребёнку проводится паллиативная (поддерживающая) терапия, которая включает лечение химиопрепаратами, облучение и назначение симптоматических средств.
Оперативное лечение
Хирургическое удаление опухоли проводится на любой стадии заболевания. Операцию необходимо провести как можно раньше после обнаружения опухоли. Если патология обнаружена у новорождённого малыша, вмешательство проводится в первые две недели его жизни.
Подготовка к вмешательству
Перед тем как провести удаление образования, детям старше года проводят предоперационную химиотерапию на протяжении 1–2 месяцев — 2 цикла с трёхнедельным перерывом. Детям грудного возраста операцию проводят без такой подготовки.
Операция
В зависимости от того, насколько распространена опухоль, проводят полную или частичную (парциальную) нефрэктомию (удаление почки).
Если нефробластома поразила обе почки, то выполняется частичная двусторонняя резекция или полная нефрэктомия одной почки и частичная — другой. Раньше при диффузном поражении обоих органов предпочтение отдавалось операциям по тотальному двустороннему удалению больных почек, в настоящее время в таких случаях проводят органосохраняющие операции в комбинации с лучевой и полихимиотерапией до и после вмешательства. Во время операции обязательно иссекаются близлежащие лимфоузлы, проводят их гистологическое исследование.
Радикальная нефрэктомия подразумевает полное удаление почки, близлежащих лимфоузлов, окружающих тканей, надпочечника и мочеточника.
Послеоперационное лечение
Через 7–10 дней после хирургического удаления опухоли ребёнку назначают курс химиотерапии с учётом данных гистологического и иммуногистохимического исследований. Всего назначается 6 циклов с трёхнедельными перерывами.
Дети после двустороннего удаления поражённых почек обязательно направляются на гемодиализ, кроме того, рассматривается вопрос о пересадке почки.
Через несколько недель ребёнку рекомендуется пройти курс физиотерапевтических процедур, а также санаторное лечение в Моршине или Саках, где таким больным предлагаются индивидуальные схемы грязевой и минеральной терапии, а также бальнеолечение.
После завершения цикла комплексной терапии на протяжении 2 последующих лет ребёнку необходимо каждый месяц проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сдавать кровь и мочу на анализ. Через 2 года такие обследования выполняют 1 раз в квартал, в последующие годы (на протяжении 5 лет) — каждые 6–9 месяцев. Рентгеновское обследование грудной клетки проводят двукратно с интервалом в 3 месяца, затем повторяют каждые 6 месяцев в течение 5 лет.
Питание больного ребёнка должно соответствовать диете No 7 по Певзнеру. В меню должно быть ограничено количество жирных, солёных, жареных, кислых блюд. Стол должен быть продуман таким образом, чтобы максимально снизить нагрузку на мочевыводящую систему.
Медикаменты и радиотерапия при нефробластоме
Полихимиотерапия — обязательный компонент комплексного лечения опухоли Вильмса. С учётом стадии и распространённости процесса больному малышу составляется индивидуальная схема химиотерапии с применением таких противоопухолевых средств: Винкристин, Актиномицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Адриамицин, Карбоплатин, Этопозид, Ифосфамид.
Эти препараты позволяют остановить рост и уменьшить размеры образования, а также дают возможность не допустить рецидивов и возникновения дочерних опухолей в других органах.
Фотогалерея — препараты для химиотерапии при опухоли Вильмса
Препараты назначают курсами до операции и после удаления неоплазии. Детям грудного возраста обычно дооперационную химиотерапию не проводят, за исключением редких случаев — неоперабельной опухоли или наличии метастазов в отдалённых органах. В таких случаях дозы препаратов снижают в 2 и более раз.
Для лечения рецидивов применяют более агрессивные препараты. Такие средства способны оказывать негативное влияние на кроветворную систему, поэтому больному ребёнку в последующем может понадобиться пересадка костного мозга.
Лучевая терапия
Облучение не применяют на 1 стадии нефробластомы как благоприятной, так и неблагоприятной гистологически. Послеоперационную лучевую терапию проводят в возрастных дозах детям при 2, 3 и 4 стадиях опухоли. Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов.
Прогноз и осложнения
Прогноз напрямую зависит от сроков выявления патологии и гистологических особенностей опухоли. Выживаемость детей с 1 стадией равна 80–90%, с 4 стадией выживают менее четверти пациентов. Рецидив заболевания возможен у 15% прооперированных детей. При повторном заболевании выживаемость составляет менее 40%.
Прогноз становится неблагоприятным при некоторых гистологических особенностях неоплазии, возрасте ребёнка (старше пяти или моложе полутора лет), неоконченном курсе химиотерапии или облучения.
Осложнения патологии включают в себя:
- высокое артериальное давление;
- почечное кровотечение — кровоизлияние в лоханки из-за нарушения целостности мембран в капсулах клубочков;
- постгеморрагическую анемию;
- разрыв капсулы опухоли;
- отдалённые и регионарные метастазы, возникающие на 3 и 4 стадиях онкологии;
- присоединение вторичной инфекции;
- почечно-каменную болезнь, которая протекает намного тяжелее, чем при отсутствии онкологии.
Отдалёнными осложнениями болезни считаются метастазы и возникновение злокачественных образований, спровоцированных облучением. У женщин высок риск смерти плода во время беременности или рождения ребёнка с низкой массой тела.
Профилактические мероприятия
Специфической профилактики заболевания не существует. Так как часто патология является врождённой, к превентивным мерам можно отнести сведение к минимуму вредных и травматических воздействий на плод во время беременности. Будущей маме необходимо оберегать свой организм от инфекций, которые могут привести к серьёзным нарушениям нормального развития ребёнка, а также отказаться от вредных привычек и придерживаться основ рационального питания. Приём всех препаратов во время беременности должен осуществляться строго под контролем гинеколога, так как многие из лекарств обладают тератогенным действием.
Профилактика патологии в постнатальный период (у новорождённых) должна заключаться в своевременном выявлении аномалий развития, воспалительных заболеваний мочевыводящей системы и устранении вредных воздействий окружающей среды.
Не всегда онкология может стать приговором. В случае с нефробластомой продолжительность и качество жизни ребёнка напрямую зависит от своевременного выявления образования и адекватного реагирования на проблему, то есть полноты оказанной малышу квалифицированной помощи. Родителям нельзя отчаиваться и опускать руки, ведь современная медицина способна на многое. Будьте здоровы!