Саркома Капоши кожи: симптомы и лечение заболевания
Саркома Капоши — инфекционное множественное злокачественное поражение кожи, вызываемое присутствием в организме герпесвируса 8 типа. Процесс характеризуется рецидивам, развивается при снижении иммунного статуса, часто встречается у больных, инфицированных ВИЧ. Заболевание проявляется множественными красновато-синюшными элементами на коже, в некоторых случаях повреждаются лимфатические узлы, слизистые оболочки и внутренние органы. Окончательная диагностика основывается на гистологическом исследовании биопсийного материала. Для лечения применяются препараты, лучевая и криотерапия.
Содержание
Саркома Капоши: особенности и причины болезни
Множественные элементы на коже
При саркоме Капоши поражаются эндотелиальные плоские клетки, выстилающие поверхность сосудов и лимфатической системы изнутри. В результате изменений происходит повреждение структуры сосудистых стенок, они разрастаются, образуя новые тонкостенные сосуды.
На коже и слизистых образуются множественные, реже единичные опухолевидные элементы в виде пятен, бляшек или узлов с очагами кровоизлияний. В редких случаях очаги приобретают вид эрозий, иногда выглядят как пузырьки, наполненные жидкостью (везикулы). При генерализации процесса наблюдается поражение внутренних органов и костей.
Заболевание может протекать:
- В острой форме. Злокачественный процесс развивается стремительно, генерализация болезни приводит к интоксикации, истощению, снижению физиологических процессов и кровотечениям. Больной погибает в течение 2 лет, а иногда и через 2 месяца после появления симптомов.
- В подострой форме. Без соответствующей терапии болезнь приводит к смерти через 2 или 3 года.
- В хронической форме. Медленный прогресс опухолевого развития длится до 10 и более лет.
Ангиосаркома Капоши не относится к распространенным болезням, но среди инфицированных вирусом иммунодефицита в периоды пандемии диагностировалась у 40-60% пациентов с 20 лет. Современная высокоактивная терапия против ВИЧ позволила снизить риски развития до 9-18%. Статистика показывает, что у мужчин злокачественные образования развиваются в 8 раз чаще, чем у женщин.
Причины
Возбудитель — вирус герпеса HHV8
Точное происхождение и механизм развития заболевания не выяснены. Саркома Капоши нередко встречается в сочетании с другими злокачественными поражениями: лимфосаркомой, ретикулосаркомой, миеломой, грибовидным микозом, миелолейкозом и лимфогранулематозом.
Исследования подтверждают, что болезнь имеет вирусное происхождение, это связано с присутствием в организме 100% больных специфических антител, которые вырабатываются при HHV-8 (герпесвирусной инфекции 8 типа). Заражение инфекционного агента от носителя происходит:
- половым путем;
- через кровь или слюну.
Активация вируса происходит при резком снижении иммунитета, поэтому болезнь развивается в первую очередь у ВИЧ-инфицированных больных.
При диагностике ангиосаркомы Капоши у больных СПИДом основное значение уделяют онкостатину, который отвечает за пролиферацию клеток, образование новых сосудов, а также приему иммунодепрессантов и tat-белкам ВИЧ.
Саркома Капоши развивается медленно, при ВИЧ отмечается злокачественное течение, процесс прогрессирует стремительно, захватывает здоровые участки дермы и внутренние органы, осложняется присоединением вторичной инфекции.
Симптомы
Саркома Капоши отличается разнообразием признаков и локализацией пораженных участков дермы, в своем развитии болезнь проходит несколько стадий:
- Пятнистая. Заболевание сопровождается появлением на поверхности кожных покровов красных пятен до 5 мм, синюшного оттенка, иногда встречается фиолетовый или аспидно-серый цвет элементов. У некоторых людей первым симптомом поражения кожи становится формирование красноватых, красно-бурых, иногда розовых плоских или округло-выпуклых узелковых образований величиной с горошину. Пораженный очаг четко ограничен от здоровой дермы, иногда на поверхности пятна заметно шелушение. Постепенно узлы темнеют, становятся плотнее и крупнее, их количество увеличивается, они формируют группы в виде колец или дуг, иногда наблюдается западание в центральной части папул.
- Папулезная. Опухолевые элементы трансформируются в полусферические или овальные бляшки до 5 см в диаметре с пористой поверхностью и расширенными сосудами. Цвет варьируется от буро-красного до синюшно-коричневого. Узлы гладкие, выпуклые (1-5 см в диаметре), на ощупь плотные, но эластичные, на них заметны участки кровоизлияний. Элементы могут располагаться изолированно или сливаться в сплошные пораженные участки.
- Опухолевая. Поздние стадии характеризуются глубокими язвами с некротическим налетом, кровотечением, отеками.
На начальной стадии образования обычно не вызывают болезненных ощущений, в редких случаях больных беспокоят зуд или невыносимые боли. Когда процесс локализуется на конечностях, возможно развитие гиперпигментации или слоновость.
Со временем прогрессирование болезни приводит к поражению лимфоузлов и внутренних органов: повреждаются печень, легкие, ЖКТ, кости. Признаками распространения процесса выступают одышка, харканье кровью, кровотечения в органах пищеварения, костные поражения проявляются очагами остеопороза.
Формы Саркомы Капоши
Заболевание может протекать в различной форме, это зависит от этиологии процесса, факторов, вызывающих развитие, выделяют следующие варианты.
Классический
Развивается у пожилых людей вместе с хроническими патологиями: гипертонией, грибковыми поражениями, псориазом, диабетом, болезнями ЖКТ и др. Заболевание встречается в Европе и России, чаще захватывает такие участки тела: стопы, голени, на голове появляется на волосистом участке или в ушных раковинах. Протекает хронически более 8-10 лет, прогрессирует медленно.
Эпидемический
Тип болезни ассоциирован со СПИДом, развивается у каждого третьего ВИЧ-инфицированного до 40 лет, начинается нередко параллельно с другими оппортунистическими инфекциями (условно-патогенной микрофлорой), протекает в острой форме, часто первичные множественные высыпания локализуются:
- на верхней части туловища;
- на лице, носу, иногда на веках и конъюнктиве глаз;
- на шее;
- в области ануса, на половых органах;
- на конечностях (редко).
Элементы различные по форме, имеют яркую пурпурную или бурую окраску, располагаются несимметрично, безболезненны, но при воспалении развивается отек и беспокоят боли, нередко появляются язвы и нагноения.
Начальная и поздняя стадия
В полости рта сыпь выявляется у 30% больных, обнаруживается на небе, деснах, щеках, в гортани, при прогрессировании заболевания возникают сильные боли. В 1/3 случаев опухолевые образования распространяются на внутренние органы, поражая легкие, систему пищеварения, почки, сердце и мозг.
Лимфаденопатия отмечается у 60% заболевших, сопровождается увеличением лимфоузлов, что свидетельствует о распространении процесса. В половине случаев поражается желудок, что нередко приводит к кровотечениям. Злокачественное течение патологии в 80% случаев приводит к гибели пациента спустя 2 года после появления симптоматики.
Осложнениями саркомы Капоши выступают:
- деформация конечностей и ограниченность движения;
- кровотечение из элементов на стадии распада.
Когда опухоль сдавливает лимфатические сосуды, происходит скопление жидкости в пораженном органе, развивается лимфостаз. При формировании язв на элементах опухоли увеличивается опасность присоединения вторичной инфекции, что при иммунодефицитном состоянии становится причиной развития сепсиса, который приводит к смерти больного.
Диагностика
Предварительная диагностика осуществляется на основании данных о больном (возраста пациента, наличия ВИЧ-инфекции, сопутствующих патологий и т. п.) и клинической картины болезни. Так как саркома Капоши — маркер СПИДа, то обязательно берется анализ на ВИЧ, оценивается состояние иммунитета и вирусная нагрузка.
Для исследования внутренних органов применяются инструментальные методы:
- УЗИ сердца, лимфатических узлов и брюшной полости;
- рентгенография легких;
- эзофагогастродуоденоскопия и ректороманоскопия (применяются при поражении слизистой);
- сцинтиграфия скелета.
Окончательный вердикт выносится после гистологического исследования: биопсийный материал берется из опухоли и рассматривается под микроскопом. Помимо разросшихся новых сосудов, хорошо заметны веретенообразные клетки, которые и указывают на наличие саркомы Капоши.
Биопсия увеличивает опасность кровотечений, поэтому проводится в случаях, когда требуется дифференцировать диагноз от меланомы, псевдосаркомы, пиогенной гранулемы, лейомиомы или ангиолейомиомы и других патологий.
Лечение
Лечение саркомы Капоши осуществляется обычно паллиативными методами, то есть направлено на снижение проявлений болезни. Выбор средства зависит от локализации опухоли, формы повреждений и особенности ВИЧ-инфекции. Мероприятия проводятся на системном и местном уровнях, также терапия включает лечение основной патологии. Какие методы применяются:
- Хирургическое вмешательство. Наличие единичных очагов позволяет использовать хирургические методики: криодеструкцию, электрокоагуляцию опухоли или проводится иссечение элемента с последующим введением противоопухолевого препарата Винбластина и применение лучевой терапии.
- ВААРВТ (Высокоактивная антиретровирусная терапия). Относится к основному методу лечения больных СПИДом. При годовом курсе помогает снизить вирусную активность и повысить иммунитет больного.
- Цитостатики. Противоопухолевые препараты назначаются индивидуально, но с учетом того, что липосомальные антрациклины обладают токсическим действием на костный мозг у больных с ВИЧ. Их применение оправдано только при тяжелом течении болезни со стремительным распространением опухолевого процесса. В зависимости от проявлений показана однокомпонентное лечение или полихимиотерапия.
- Иммуномодуляторы. Результат будет зависеть от сопутствующих заболеваний, анемии и иммунного статуса.
Местное воздействие включает нанесение мазей, аппликаций на пораженные участки, введение препаратов непосредственно в опухолевый элемент. Когда очаги крупные и болезненные, применяется облучение. После устранения образований долгое время остаются участки гиперпигментации.
Профилактика
К первичным мерам профилактики относится выявление людей с синдромом приобретенного иммунодефицита и входящих в группу риска по заболеванию. Особенно важно контролировать тех, у кого выявлен герпесвирус 8 типа. Антиретровирусная терапия у ВИЧ-инфицированных пациентов дает возможность поддерживать иммунитет на должном уровне, предупреждая развитие саркомы Капоши.
Вторичные меры включают предупреждение рецидива: после лечения осуществляется наблюдение за пациентами. Состояние желудка, кишечника и легких оценивается раз в полгода, осмотр слизистых — через 3 месяца.
Тяжелое течение болезни со смертельным исходом наблюдается у больных с иммунодефицитным состоянием при отсутствии лечения. Противовирусная терапия позволяет снизить опасность развития саркомы Капоши. Правильно подобранное лечение, укрепление иммунитета дают возможность добиться продолжительных рецидивов.
